Hiperplasia

Data de criação 14/10/2021
Categorias: Notícias.

Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) foi um dos debates da endocrinologia pediátrica durante o Congresso Brasileiro de Endocrinologia e Metabologia da SBEM (e-CBAEM), realizado de 9 a 12 de setembro de 2021. Os esclarecimentos foram da Dra. Tânia Bachega que apresentou a palestra “Uso do hormônio de crescimento em pacientes com Hiperplasia Adrenal Congênita”.

Durante a apresentação, a endocrinologista falou sobre os fatores que contribuem para a baixa estatura final nos pacientes com HAC, o tratamento na infância e os critérios para o controle.

Sobre a baixa estatura final, ela explicou que o diagnóstico tardio, com importante avanço da idade óssea, a puberdade precoce, o hipercotisolismo crônico (supressão da secreção de GH), glicocorticoides de longa ação e a dose de glicocorticoide e metas do controle hormonal são alguns dos fatores que podem prejudicar o crescimento dessa criança. “A estatura final em pacientes com HAC está abaixo de -1 DP da média populacional.”

De acordo com os dados apresentados, a especialista sugeriu utilizar a menor dose possível de glicocorticoides, dando preferência aos de curta ação, a fim de otimizar a altura final. Além disso, destacou que o uso da terapia com hormônio de crescimento, associado ao bloqueio puberal, quando indicado, melhora significativamente o potencial da estatura final.

Sobre HAC

A HAC é uma doença rara que faz parte de um grupo de doenças genéticas, que limitam a produção de hormônios nas glândulas adrenais, e se desenvolve pela deficiência da enzima 21-hidroxilase.

Ela caracteriza-se nas meninas com a ambiguidade genital e virilização dos genitais externos. Já nos meninos, os sinais clínicos são mais sutis. Em ambos os sexos, a deficiência na produção do cortisol, hormônio que é produzido pelas glândulas suprarrenais, é um dos alertas.

A condição afeta o crescimento e desenvolvimento normais das crianças, levando a baixa estatura final. Por isso, o diagnóstico precoce é muito importante e deve ser feito através do Teste do Pezinho nos primeiros dias de vida.

A terapia é através da reposição hormonal e, nos casos de meninas, cirurgia reconstrutiva. A falta ou atraso do diagnóstico e o tratamento inadequado levam à exposição prolongada aos hormônios androgênios (masculinos) e puberdade precoce, que aceleram a maturação esquelética, avançando a idade óssea e podem levar à baixa estatura na idade adulta.

Atualizada em: 14/10/2021

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